肺泡蛋白沉积症15例临床分析

目的 提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院呼吸内科2001年1月—2016年7月确诊为PAP的病例.结果 15例PAP患者以咳嗽、咳痰、发热、胸痛及肺部啰音、紫绀、杵状指为临床表现,CT检查显示双肺弥漫性磨玻璃样、羽毛状及斑片浸润样改变,典型的为地图征或铺路石征,病理学检查可见嗜伊红颗粒状物质沉积,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,奥辛蓝染色阴性.结论 PAP临床表现缺乏特异性,特殊的CT表现能为诊断提供重要线索,尽早行病理学检查能够明确诊断,全肺灌洗是有效治疗手段.