儿童Currarino综合征合并脊髓栓系的诊断和治疗

目的：探讨合并脊髓栓系的儿童Currarino综合征的诊断和治疗。方法回顾2007年1月～2014年11月苏州大学附属儿童医院收治的6例合并脊髓栓系的Currarino综合征患儿临床表现、诊断和治疗。结果2例患儿术前诊断为Currarino综合征合并脊髓栓系，一期完成手术。另外4例在诊断脊髓栓系前已行肛门直肠畸形手术，术后因大小便功能改善效果不佳，磁共振检查发现合并脊髓栓系，二期行脊髓栓系松解术。5例手术顺利，术后大小便功能均有明显进步，1例因出现直肠瘘，先行乙状结肠造漏，直肠瘘口3个月后重新肠吻合后治愈。结论诊断Currarino综合征的患儿行核磁共振检查时应仔细观察是否合并有脊髓栓系，争取一期手术；对于未能在Currarino综合征术前明确合并脊髓栓系的病例，如术后患儿大小便功能改善不明显，应想到合并脊髓栓系的可能性，尽早手术。Currarino综合征合并脊髓栓系虽然病情复杂，但经过及时诊治仍能取得较好的预后。