血管性血友病因子裂解蛋白酶活性及抑制物检测在获得性血栓性血小板减少性紫癜中的应用

目的：探讨血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性及抑制物检测在获得性血栓性血小板减少性紫癜( TTP)中的应用价值。方法应用残余胶原结合实验检测2013年1月至2014年12月17例获得性TTP患者的ADAMTS 13活性及抑制物,结合临床资料分析其临床意义。结果17例患者中包括男3例、女14例,中位年龄49(27~73)岁。全部患者用残余胶原结合实验检测ADAMTS 13活性均降低并伴有抑制物阳性,其中16例(94.1%) ADAMTS 13活性重度降低(<10%)。17例患者中仅5例出现“五联征”,全部患者均有溶血性贫血及血小板减少,查乳酸脱氢酶( LDH)、间接胆红素( IBIL)增高。15例患者送检外周血涂片,10例发现破碎红细胞,6例>1%。结论获得性TTP诊断缺乏特异性临床表现及实验室指标,残余胶原结合实验检测ADAMTS 13活性及抑制物,方法简便、结果可靠,ADAMTS 13活性重度降低,伴有抑制物阳性可以为获得性TTP的诊断与鉴别诊断提供重要的实验室依据,并为血浆置换联合免疫抑制治疗提供理论基础。