罕见右心房Rosai-Dorfman病患者一例的围术期护理

Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease, RDD)是一种少见的良性自限性组织细胞增生性疾病,主要特征为窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,组织细胞胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象,故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。该病主要发生于淋巴结内,约43％的患者伴淋巴结外病变；其中约5％单独发生于淋巴结外,不伴淋巴结肿大及相应的系统性功能异常,称结外 RDD[1]。结外 RDD伴随吞噬现象的组织细胞数量少,且被吞噬的炎细胞数目也较少,易被临床及病理医师误诊或漏诊。目前文献报道 Rosai-Dorfman 病有累及鼻腔/副鼻窦、中枢神经系统(颅骨)[2]、肾脏[3]、咽喉、颌面部[4]、直肠[5]、软组织[6]及其骨[7]和软骨[8]等,但尚未见有文献报道累及心脏的。本文就我科收治的一例罕见右心房Rosai-Dorfman病患者的围术期护理经验介绍如下。