一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis ）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型，其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light‐chain amyloidosis）最为常见，约占所有淀粉样变性的70％以上。据报道，西方发达国家AL淀粉样变性的年发病率约为9／百万，患者被确诊时的平均年龄为65岁［1］。由于A L 淀粉样变性的临床表现复杂多样，且多不具备特异性，故早期误诊率极高。2013年10月我科确诊1例以周围神经病变为首要表现的 AL淀粉样变性患者，现将其诊治经过及护理体会报告如下。