成年人肝豆状核变性的颅脑MRI表现

目的 分析21例成年人肝豆状核变性(HLD)的颅脑MR表现,以提高对HLD成年期的认识.方法 21例HLD患者中,所有病例均行MRI检查,其中3例作MRI增强检查.结果 颅脑MRI检查21例中,20例有异常发现.累及豆状核(壳核及苍白球)20例,丘脑15例,中脑10例,额顶叶10例,桥脑7例,尾状核3例,胼胝体压部2例,小脑齿状核1例.20例合并脑萎缩;3例MRI增强检查中,2例未见异常强化,1例额叶病灶呈轻度脑回样强化.本组21例中,2例额叶病灶及1例小脑齿状核病灶稍不对称,其余病灶均呈两侧对称性分布.结论 成年人HLD颅脑MRI表现具有一定特征性,即对称性的双侧豆状核、丘脑异常信号,可同时累及额顶叶白质,多伴不同程度的脑萎缩.