异基因造血干细胞移植后伴噬血现象分析

目的 分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后伴噬血现象的特征.方法 选取上海市第一人民医院行allo-HSCT后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的患者2例,讨论其可能的病因.结果 患者一入院诊断为免疫缺陷病,行allo-HSCT 13 d后粒系植入,血红蛋白、血小板始终偏低,凝血功能差,消化道出血,巨细胞病毒性肠炎,肺部感染,骨髓细胞形态学检查可见噬血现象.患者二入院诊断为急性单核细胞性白血病,行allo-HSCT 14 d后粒系植入,行allo-HSCT 42 d后三系降低,发热,铁蛋白高,骨髓细胞形态学检查可见噬血现象,嵌合率进行性降低.结论 allo-HSCT后伴噬血现象非常罕见,且进展迅速,预后不良,噬血现象常因感染所致.当行allo-HSCT后骨髓出现噬血现象时,应积极排查感染,检测原发病是否复发,同时应检测患者及其父母相关基因,尽早治疗,争取取得更好的预后.