原发性颅骨尤文氏肉瘤1例

患者女,6岁3月.因“头痛呕吐伴食欲减退2天”入院.患者2天前无明显诱因出现头痛,伴进食后呕吐,呕吐物为胃内容物.颅脑CT表现:左颞部颅骨内板下见梭形等高密度肿块,密度不均匀,边界清楚,截面大小约38mm×75 mm,相应部位颞骨骨质增厚毛糙,并见垂直针状骨(图1,2).MRI表现:左颞部颅板下见宽基底肿块影,其内信号混杂,以等T1长T2信号为主,其间可见短T1短T2信号影,T2Flair序列呈高-低混杂信号,边缘光整,分界清楚,大小约52mm×36mm×52mm,临近硬膜下间隙增宽,左颞叶受压变形,左侧脑室受压变窄,中线向右侧移位.左颞部肿块呈环形强化,中央区无强化(图3～8).手术所见:左侧颞骨可见直径约8cm肿物,黄白色,豆腐渣样外观,肿物压迫硬脑膜凹陷5cm,肿物与颅骨内板粘连紧密且与硬脑膜粘连,血供丰富.病理诊断左颞骨尤文氏肉瘤.