六例散发型克雅病患者临床分析

目的 总结6例散发型克雅病患者的临床特点.方法 回顾性分析2011年1月至2017年10月首都医科大学附属北京地坛医院诊治的6例克雅病患者的临床特点并复习相关文献.结果 共入组6例克雅病患者,其中男性3例,女性3例;年龄54～78岁.患者首发症状多样,以快速进展性痴呆为主.5例患者就诊时存在认知障碍等临床症状.1例患者无任何临床症状,体检时发现头颅磁共振弥散加权像脑叶高信号,并于体检后7个月出现走路不稳.6例患者头颅DWI成像均可见脑叶和(或)基底节区高信号.6例患者脑脊液14-3-3蛋白均为阳性.4例患者入院时脑电图可见周期性尖慢复合波.6例患者均死于肺部感染和呼吸衰竭.结论 患者头颅磁共振弥散加权成像皮层或基底节持续高信号应考虑克雅病的可能,即使临床症状不典型也应高度警惕克雅病,定期复查头颅磁共振、脑电图和脑脊液14-3-3,以免漏诊.