伴有癫痫样波的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病1例脑电图分析及文献复习

Gerstmann-Str?ussler-Scheinker 病(GSS)是最早被发现的一种人类遗传型朊蛋白病,于 1936 年由Gerstmann、Str?ussler、Scheinker3 位神经科专家首次报道,是一种常染色体显性遗传病[1].其鉴别于遗传型克雅氏病(gCJD)、遗传性致死性失眠(FFI)等相对常见的遗传型朊蛋白病 的特征 为病理性改变,即位于大脑皮层、小脑 分子 及颗粒 层的多灶性PrP 淀粉样斑块,而海绵状改变少见[2].既往报道的 GSS 患者,脑电图一般无特异性改变,癫痫样波少见.本文旨在描述一例伴有癫痫样波的 GSS 患者的脑电图改变,并回顾分析既往国内外文献报道的 GSS 患者的脑电图改变.