眼巩膜受侵母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例并文献复习

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BP DCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,易侵犯皮肤和骨髓,目前的诊断还没有完全特征性的指标,治疗上亦无标准有效的治疗手段.BPDCN的发病以老年人居多,现总结我科收治的1例青年男性BPDCN患者临床资料,并结合国内外报道的BPDCN病例,回顾性分析患者的临床特征,提高临床医生对BPDCN的诊疗水平.1 病例资料 患者,男性,25岁,2014年初发现左上臂皮下肿物,青紫色结节,1年后皮损陆续出现在背部、胸部、大腿、面部.来我院皮肤科取病理示:转移性肿瘤或淋巴网状肿瘤待除外,免疫组化LCA弥漫(+)、Ki67 60%(+)、AE1/AE3(-),CD56弥漫(+)、CK7(-)、CK20(-)、CK20(-)、CD3散在(+)、CD4弥漫(+)、CD20(+)、CD8散在(+)、CD31弥漫(+),提示母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤,北京友谊医院会诊意见:结合吉林大学第二医院免疫组化,北京友谊医院病理科组化:TDT(散在+)、CD123(+)、CD34(-)、MPO(-),病理诊断:(左上肢)皮肤母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤.入院后查血常规示:WBC165.7×109/L.Hb132 g/L,Plt 72×109/L.骨髓像示:淋巴细胞(系)明显增多,以大原始及幼稚淋巴细胞为主,占945%,其胞体较小、胞浆量少、色蓝、核圆、不规则、染色质粗糙、可见核仁.