广东地区地中海贫血患儿血清可溶性转铁蛋白受体水平的研究

目的：研究广东地区不同类型地中海贫血（地贫）患儿血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR ）水平与患儿临床表现的关系。方法对14例静止型α地贫，47例标准型α地贫，27例血红蛋白 H（HbH ）病，14例异常血红蛋白 Con-stant Spring（HbCS ）复合 HbH 病，59例β地贫杂合子，31例β地贫纯合子或双重杂合子和50例正常健康儿童的血红蛋白（Hb）含量，血清铁（SI）水平及 sTfR 水平进行检测，并对结果进行统计学分析。结果静止型α地贫患儿的sTfR 水平与正常对照相比无显著性差异，标准型α地贫患儿与轻型β地贫患儿 sTfR 水平略高于正常对照，以上三类地贫患儿 Hb 含量轻度减低或正常。血红蛋白 H 病患儿 Hb 含量低于正常对照，sTfR 水平高于正常对照。重型β地贫患儿 Hb 含量明显低于正常对照，sTfR 水平则明显高于正常对照与轻型α及β地贫患儿。结论①广东地区不同类型地贫患儿血清 sTfR 水平升高程度不同，其与临床表现严重程度一致。②sTfR 可作为一项监测地贫患儿体内红系增生程度及重型β地贫治疗效果的指标。