尺神经纤维脂肪错构瘤1例及临床分析

某男，52岁。因右手并指、分指无力伴小鱼际肿大1年而入我院。门诊以“右肘管综合征、尺神经纤维脂肪错构瘤”收入院。既往史：5岁时因小指巨指而行掌指关节截指术。入院查体：右小指掌指（MP）关节以远缺如，小鱼际尺侧可见一纵向长为5 cm 瘢痕，第一背侧骨间肌萎缩。右环指远侧指间（DIP）关节可见一局限隆起，表面光滑，1．0 cm×15 cm 大小，质硬、无压痛，无活动度。小鱼际肌广泛隆起，表面光滑，质软、无压痛，无活动度。右手掌侧尺侧半感觉 S3＋，背侧感觉 S3，右环指远侧指间（DIP）关节伸／曲均为3°，近侧指间关节活动正常，并指、分指力弱，Froment 征（＋），右肘部、腕尺侧Tinel 征（＋）。X 线示：右小指 MP 关节以远缺如，右环指 DIP 关节和第5掌骨头可见增生的骨赘（图1）。肌电图示：右尺神经 Lat 在正常范围，MNCV肘上-肘下段减慢，MNAP 可见衰减，提示右肘管综合征。入院后诊断为右尺神经纤维脂肪错构瘤、肘管综合征。局麻下，右上臂驱血带，以右肘部内侧髁为中心弧形切开皮肤、皮下16 cm，锐性分离，切断并结扎小血管，切开内侧肌间隔，术中见尺神经色黄，明显变粗，直径为0．8 cm，向远端锐性分离，在尺神经沟处显露尺神经，见尺神经卡压明显，增粗、外膜增厚，充血、水肿，直径为1．2 cm，向远端尺侧屈腕肌内探查尺神经，见尺神经直径为0．8 cm 左右，色黄，考略为神经纤维脂肪错构瘤病变所致。行外膜松解术，见神经纤维粗大且脂肪化，无法前置。松驱血带，彻底止血，缝合，包扎。再次用右上臂驱血带，沿右腕掌尺侧向远端切开长约10 cm，锐性分离，术中见脂肪组织明显变性，呈不规则团块状，在Guyon 管近端显露尺神经，见尺神经色黄，明显增粗，深、浅支直径为0．6 cm，切开腕尺侧韧带，见尺神经卡压明显，外膜增厚，充血、水肿，向远端探查尺神经深、浅支，术中见尺神经深支在手掌远端处卡压，行尺神经深、浅支减压、外膜松解术，切除病变的脂肪组织送检病理，由于右小指30年前行截指术，切取小指指神经送检病理，松驱血带，彻底止血，缝合，包扎。术后抗炎、对症治疗。术后病理 HE 染色（×100）可见神经横断面轴索、髓鞘不清晰，施万氏细胞结构不清晰；锇酸染色（×100）可见神经横断面髓鞘不清晰，神经束间可见黑色的脂肪（图2）；免疫组化 S100、GAP43（×100）可见各抗体表达阳性不同，阳性部位基本为轴索及髓鞘（图3）。