以长期发热为主要表现的先天性无汗型外胚层发育不良一例报告

先天性外胚层发育不良又称 Christ-siemens 综合征，是由于遗传或遗传因素引起的一组临床综合征，以汗腺及皮肤附件（皮脂腺及毛发等）部分或全部缺如为特征，临床罕见，容易忽视并引起误诊。现回顾分析我科近期收治的先天性无汗型外胚层发育不良1例的临床资料报告如下。