“误诊疾病数据库”单病种误诊文献研究：小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种儿童少见疾病，临床表现复杂多样，极易引起误诊和漏诊。本研究分析“误诊疾病数据库”2004—2013年收录的47篇小儿特发性肺含铁血黄素沉着症误诊文献，总误诊病例383例，误诊时间4 d～5年，共误诊为21种疾病，位居前3位者分别是肺炎、缺铁性贫血和肺结核。涉及误诊率的文献17篇，误诊率633．4％。对误诊文献误诊原因出现频次进行分析，居前3位的原因为缺乏对该病认识、经验不足，缺乏特异性症状、体征和诊断思维方法有误。提示临床遇及表现为反复或慢性发作的呼吸道症状（如咳嗽、咯血、气促及呼吸困难等）、伴有缺铁性贫血以及胸部 X线检查有弥漫性肺部浸润者，应高度怀疑肺含铁血黄素沉着症，要及时行铁染色，检测痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织中含铁血黄素巨噬细胞，以早期诊断，及时控制急性发作，减少慢性反复发作次数，延缓肺间质纤维化进程，进而改善预后。