脾结节病一例误诊报告

1病例资料
　　男,55岁。因间断性低热、乏力,脾脏逐渐增大3年入院。3年前无明显诱因出现午后发热(体温37.6℃)、乏力,无其他不适,在当地医院查血白细胞1.05×109/L、血小板44×109/L,行彩色多普勒超声(彩超)检查示脾大,骨髓穿刺未明确病因,平素间断口服维生素B4、鲨肝醇片等药物,低热、乏力症状仍间断出现,且脾脏逐渐增大。为进一步诊治入我院。有冠心病、心房颤动(房颤)、心功能不全、先天性心脏病、房间隔缺损病史11年,5年前在我院行经皮房间隔缺损封堵术。查体：体温36.4℃,脉搏80/min,短绌脉,呼吸20/min,血压140/85 mmHg。口唇、颜面及四肢末梢无发绀,颈静脉无怒张；双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音；叩诊心界向左扩大,心率90/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无心包摩擦音；腹部无压痛、反跳痛,肝肋下未触及,脾于肋下4 cm 触及；双下肢无水肿。查血白细胞1.15×109/L,中性粒细胞绝对值0.74×109/L,血红蛋白131 g/L,红细胞4.54×1012/L,血小板43×109/L；天冬氨酸转氨酶43.7 U/L。摄X线胸片示：两肺间质性改变；心脏术后表现,心影增大。腹部彩超检查示：肝脏形态、大小正常,被膜光滑,实质回声尚均匀,肝内管道显示清晰,门静脉内径约1.4 cm,门静脉管腔内未见明显异常回声；胆囊形态、大小(6.5 cm ×2.2 cm)正常,壁粗糙,腔内未见异常；肝内胆管略扩张,腔内未见异常,肝外胆管略增宽,最宽处内径约0.8 cm,腔内未见异常；胰腺形态、大小正常,实质回声均匀,主胰管无扩张；脾厚7.2 cm,肋下探及5.0 cm,实质回声均匀；双肾体积增大,右肾约17.6 cm ×6.5 cm ×10.0 cm 大小,左肾约18.0 cm×6.3 cm ×9.4 cm大小,实质内见多个大小不等的囊性无回声区,右肾内较大者约4.0 cm ×3.8 cm,左肾内较大者约4.8 cm ×3.9 cm,肾窦结构规整。腹部 CT 扫描示：肝脏大小正常,形态欠自然,尾状叶饱满,不除外肝硬化,肝内密度均匀,未见明显局灶性密度异常,门静脉周围见多发小囊状低密度影,考虑先天性肝内胆管扩张症( Caroli病),肝周有少许液体影；脾密度增大；胆囊不大,腔内可见点状致密影；胰腺大小、形态及密度均正常；双肾体积增大,可见多发大小不等囊状低密度影及稍高密度影,左侧肾窦内可见斑片状致密影,腹膜后未见明显增大淋巴结。上消化道造影示胃炎。后2次复查血小板为39×109/L、40×109/L。入院后一直口服维生素B4片及鲨肝醇片,调节心脏功能。结合患者病史,考虑可能是门静脉周围纤维化型Caroli病致门静脉高压、脾大及脾功能亢进,在全麻下行脾切除术。术中见：脾增大,约20.0 cm ×15.0 cm ×7.0 cm大小,质韧,表面有灰白苔,将脾切除。术后肉眼见：脾22.0 cm ×14.0 cm ×6.5 cm大小,切面实性,质韧,表面有灰白苔；病理报告：淤血性脾增大,脾白髓血管壁及纤维组织玻璃样变,内见小的多灶性非干酪样坏死性肉芽肿性结构,大小较一致,散在分布多核细胞,考虑为脾结节病。术后4d 查血白细胞9．04×109/L,中性粒细胞0.91,血红蛋白139 g/L,红细胞4.71×1012/L,血小板190×109/L。术后10 d查血白细胞6.76×109/L,中性粒细胞0.73,血红蛋白139 g/L,红细胞4.75×1012/L,血小板338×109/L。术后1个月复查血常规正常；腹部彩超示：脾脏缺如,门静脉内径增宽,胆囊壁粗糙,双肾多囊肾。随访17个月,复查血常规正常,无特殊不适。