右心房原发性恶性纤维组织细胞瘤病例分析并文献复习

目的：探讨右心房原发性恶性纤维组织细胞瘤( malignant fibrous histiocytoma, MFH)的临床特点,以提高诊治水平。方法对1例右心房原发性MFH的临床资料进行回顾性分析。结果本例因气促、胸闷4 d,加重伴尿少、水肿2d入院,经实验室检查后初步诊断为肺部感染、心功能不全、血小板减少症,予吸氧、利尿、抗感染治疗同时,进一步行胸部血管增强CT检查考虑肺栓塞,转呼吸科予相关治疗后呼吸困难症状进行性加重,遂行心脏彩色多普勒超声检查示右心房黏液瘤。急诊行右心房肿瘤切除术,术后病理诊断为右心房原发性MFH。术后2周出现胸椎、腰椎肿瘤转移,术后1个月心脏肿瘤原位复发,术后2个月因全身多处肿瘤转移死亡。结论右心房原发性MFH临床极为少见,预后不佳,术后病理学检查是其主要确诊手段。