微血管性溶血合并血小板减少在急诊的思考

微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少症是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的标志,当二者同时存在且无其他疾病可解释时需要考虑TTP的可能. 1 TTP TTP发生率相对偏低,约4/100万[1],主要临床特征包括MAHA、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,即所谓经典的“五联征”.出现经典“五联征”者不到10％[2-4],且多为病程晚期,多数患者(60％～80％)表现为血小板减少性出血、MAHA及神经精神症状“三联征”[5].发病机制:含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS13)为血管性血友病因子(von Wlillebrand factor,vWF)裂解酶,其活性缺乏、血管内皮细胞vWF异常释放、血小板异常活化形成血小板血栓,继而引起微血管内血栓形成及红细胞机械性破坏.