儿童左小腿多发侵袭性纤维瘤病1例

患儿男,2岁,因左小腿软组织肿物复发入院;胚胎期产前检查未见异常,出生后左小腿处触及包块并逐渐增大,4月龄时接受左小腿软组织肿物切除术,术后病理报告为“神经肌肉性错构瘤”;后因肿物复发接受多次手术,病理报告符合侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF),见图1A.查体:左小腿纤细,可见多处术后瘢痕,腓骨近端、腓骨中部周围及外踝周围可触及多处不规则软组织肿物,质韧,边界不清,较大者直径约3.5cm.超声:左侧膝关节、左小腿外上侧瘢痕后表现(图1B、1C),瘢痕后方及左小腿后下侧肌层内可探及3枚梭形低回声包块(图1D),较大者约29.9 mm×8.3 mm,边界欠清,无包膜,内部回声不均匀,长轴与肌束方向平行,CDFI见其内少许点状血流信号.部分病灶走行与术后瘢痕一致,其后方骨皮质光滑、连续,周围肌层菲薄、不连续,软组织结构紊乱.MRI见左小腿偏后外侧局部皮肤形态欠规整,左后组肌群结构显示欠清,局部见不规则条片样长T1长T2异常信号(图1E).影像学诊断:符合AF.因多次手术已影响患儿发育及行动,故予化学治疗.