血浆置换和免疫抑制剂联合治疗肺出血-肾炎综合征1例
Journal of Clinical Transfusion and Laboratory Medicine（2019）
摘要
肺出血–肾炎综合征(Goodpasture syndrome, GPS)是一种罕见但死亡率较高的自身免疫性疾病[1],病因不明,国外研究表明与流感病毒A感染、工业溶剂(烃类物质广泛接触)有关,国内资料报道与流感病毒、A组链球菌感染有关[2].GPS临床特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎,多见于青壮年男性,病情凶险,常因窒息、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡.研究表明GPS患者的肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜在Ⅱ型胶原蛋白上存在共同的抗原决定簇,抗体产生后沉积在肺和肾小球基底膜上起免疫反应,损伤肾小球[3].血浆置换能迅速清除GPS患者体内自身抗体和免疫复合物,恢复受累器官的功能[4].现将本院收治1例GPS患者的临床资料报告如下.
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