罕见母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断1例及文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一组非常罕见的淋巴造血系统的恶性肿瘤.2008 年世界卫生组织(WHO)将BPDCN 列为一个单独类型,划归为急性髓系白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤目录下[1 ] ,曾被命名为母细胞性自然杀伤细胞淋巴瘤或CD4+ CD56+ 造血细胞肿瘤等[2-3 ].肿瘤细胞高表达CD123(IL-3 α 链受体) ,还表达浆细胞样树突细胞(pDC)相关抗原TCL1 和IFN-α 等[4-6 ] ,但不表达髓系、T/B 淋巴细胞系列标志.随后研究证实肿瘤细胞表达pDC 特异性标记[BDCA-2 (CD303)和BDCA-4(CD304)] ,被认为肿瘤起源于原始pDC[7-8].