儿童神经精神狼疮的临床特征及脑外表现

目的 探讨儿童神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床特点、实验室检查特点、影像学表现及预后.方法 回顾性分析45例系统性红斑狼疮(SLE)患儿中15例NPSLE患儿的临床资料,行脑电图检查12例,脑CT检查8例,脑MRI检查3例,脑脊液检查6例.结果 15例NPSLE患儿中80%(12/15)在确诊SLE第1年内出现神经系统受损表现,20%(3/15)以神经系统损害为首发症状,头痛8例、癫痫发作2例、记忆力减退2例、昏迷1例、情绪失调1例、舞蹈样动作1例.脑外表现:15例患儿均有发热,占100%;皮肤、黏膜损害13例,占87%;肾损害11例,占73%.脑脊液检查:3例正常,3例压力升高,但脑脊液常规、生化正常.8例头部CT检查:6例异常;12例脑电图检查:8例异常;3例头部MRI检查均异常.随诊中死亡2例.结论 儿童NPSLE可有多种临床表现,影像学和脑电图检查有助于NPSLE的诊断,有效的治疗可获得良好的预后.