孕妇珠蛋白生成障碍性贫血的临床血液学筛查指标分析

目的 探讨孕妇珠蛋白生成障碍性贫血(俗称地中海贫血)的血液学指标包括平均红细胞体积(MCV),红细胞脆性(EF),血红蛋白A2(HbA2)对孕妇珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)筛查的应用价值,减少孕妇珠蛋白生成障碍性贫血的漏诊.方法 对基因确诊的156例珠蛋白生成障碍性贫血杂合子孕妇,168例珠蛋白生成障碍性贫血杂合子非孕妇,103例正常孕妇及101例正常非孕妇进行血常规,EF,血红蛋白电泳检查,分析MCV,EF和HbA2血液学指标,评价其筛查孕妇珠蛋白生成障碍性贫血的诊断价值.结果 ①健康孕妇和健康非孕妇的MCV,EF及HbA2分别为(88.37±7.51 vs 79.94±12.73)fl,(77.01±8.45 vs 73.27±13.57)%,(2.71±0.50 vs 2.47±0.53)%,健康孕妇的MCV及HbA2比健康非孕妇明显增高,差异具有统计学显著性意义(t=-3.025,-5.44,P<0.05).②α,β珠蛋白生成障碍性贫血孕妇及健康孕妇的MCV,EF及HbA2分别为(72.36±7.99,65.65±11.70 vs 88.37±7.51)fl,(56.21±13.76,50.56±12.17 vs 73.27±13.57)%和(2.77±1.15,4.96±1.14 vs 2.47±0.53)%,α及β珠蛋白生成障碍性贫血孕妇的MCV,EF均明显低于健康孕妇(t=10.62～14.26,P<0.05);β珠蛋白生成障碍性贫血孕妇HbA2明显高于健康孕妇(t=11.52,P<0.05).③α珠蛋白生成障碍性贫血孕妇及非孕妇的MCV,EF及HbA2分别为(72.36±7.99 vs 68.86±9.29)fl,(56.21±13.76 vs 52.75±18.67)%和(2.77±1.15 vs 2.18±0.61)%;β珠蛋白生成障碍性贫血孕妇及非孕妇的MCV,EF及HbA2分别为(65.65±11.70 vs 63.51±5.13)fl,(50.56±12.17 vs 50.34±11.35)%和(4.96±1.14 vs 5.39±0.70)%,α珠蛋白生成障碍性贫血孕妇的MCV,HbA2均明显高于α珠蛋白生成障碍性贫血非孕妇(t=-3.07,-3.763,P<0.05);β珠蛋白生成障碍性贫血孕妇的HbA2明显低于β珠蛋白生成障碍性贫血非孕妇(t=2.215,P<0.05).结论 珠蛋白生成障碍性贫血孕妇的MCV,HbA2与非孕妇存在显著差异,珠蛋白生成障碍性贫血孕妇的红细胞大小(MCV)比健康孕妇者小,但比珠蛋白生成障碍性贫血非孕妇者要大,结果提示采用血常规筛查珠蛋白生成障碍性贫血,孕妇更容易漏检.掌握孕妇MCV,HbA2及EF血液学指标的特点有助于更准确地筛查妊娠并发珠蛋白生成障碍性贫血,减少漏诊.