超声诊断小儿后肾间质肿瘤1例

患儿男 ,7 个月 ,因在胎儿期及生后外院均诊断为左肾积水前来本院就诊 . 超声检查示 :左肾形态失常 ,于左肾中下部肾实质内见一实性团块回声 , 范围约 5 .2 cm × 3 .2 cm × 2 .1 cm ,边界清晰 ,肿块内部呈密集分布的纤维束样中等回声 (图 1) ,周边可见网状无回声 ,肿块与肾实质相连 ; 彩色多普勒 (CDFI) 示团块内血流信号丰富 ,血流信号来源于肾脏血管 (图 2) . 团块出肾脏于肾门及肾血管后下方沿输尿管方向膨出生长 , 肾门血管受推压前移贴边走形 . 超声诊断 :左肾实性占位性病变 ,考虑先天性中胚层肾瘤 . CT 检查 : 左肾形态失常 ,肾门区囊状水样密度影 ,局部延伸至左肾髓质 ,病灶边缘清晰 ,增强后未见明显异常强化 (图 3) . CT 诊断 :左侧肾盂内低密度肿块 , 囊肿可能 . MR 检查 : 左肾体积增大 ,肾皮质变薄 ,肾盂肾盏扩张 ,其内见均匀长 T1 长 T2 信号影 (图 4) . 磁共振尿路造影 (MRU) 检查 : 左侧肾盂肾盏及输尿管上端扩张 ,呈均匀高信号影 (图 5) . MR 诊断 : 左侧肾内占位性病变 . 手术所见 : 肾盂内可见黄色囊性肿块 ,大小约 4 .5 cm × 4 .0 cm × 3 .0 cm ,边缘光滑 ,边界清晰 , 肿块与肾盂无粘连 . 起源于中盏可能 . 大体病理所见 : 肿块大小约 6 .0 cm × 4 .0 cm × 1 .3 cm ,表面光滑 ,有包膜 ,切面灰黄色 ,半透明似果冻 ,内可见纤维分隔 ,内壁光滑 . HE 染色示 :表面被覆挤压的单层扁平上皮 ,上皮下可见疏松结缔组织 ,内可见原始间充质样细胞 ,部分细胞围绕厚壁血管排列 ,其内可见少量扩张小管 , 间质片状出血 . 免疫组化 : CD34 (+ ) , CD68 ( + ) , CK (AE1/AE3 ) ( + ) , EMA ( + ) , CD10 (少 量 + ) , Ki-675％ 阳 性 , CD56 ( - ) , Desmin ( - ) , Myogenin ( - ) ,Syn ( - ) , S-100 ( - ) , SMA ( - ) , HMB45 ( - ) , WT1 ( - ) ,CD99 ( - ) . 病理诊断为左肾后肾间质肿瘤 .