IgG4相关性疾病超声表现1例

患者女 , 53岁 ,主因 "淋巴结渐进性肿大19年 ,伴腰部不适10余年" 来我院就诊.患者1998年出现右腋下及右侧颈部淋巴结肿大 , 2007年起自觉腰部不适 , 2011年以来逐渐出现双侧颌下、双侧耳下、双侧颈后部、双侧锁骨上窝广泛淋巴结肿大 ,伴听力下降 ,视力下降 ,左侧眼眶软组织明显肿胀.2015年患者于当地医院行胸部C T 提示纵隔及右腋下淋巴结肿大 ,鼻咽部CT 提示颈部淋巴结肿大.行淋巴结活检 ,病理诊断为 "淋巴结淋巴组织反应性增生 ,免疫组化 :IgG散在+ , IgG4散在+ , Kappa散在+ , Lambda散在+".临床诊断为 "非霍奇金淋巴瘤" 并行两次化疗 ,患者对化疗无法耐受 ,放弃治疗 , 2017年4月转来北京协和医院就诊.内科根据患者体征和病史 ,疑诊IgG4相关性疾病并进行相关实验室检查 ,检查结果 :免疫球蛋白G :50 .64 g/L (参考范围7 .00～17 .00 g/L ) ,血清IgG亚类测定结果 :IgG119000 mg/L (参考范围 4900～11400 mg/L ) , IgG445200 mg/L (参考范围80～1400 mg/L ) , IgG2和IgG3均在正常范围内.血常规提示淋巴细胞和嗜酸性粒细胞比率升高 ,分别为42.9％ (20.0％ ～40.0％ ) 和 5.8％ (0.5％ ～5.0％ ).生化检查提示低蛋白血症 ,白蛋白 30 g/L (参考范围 35 ～ 52 g/L).肾功能、肝功能、尿常规结果均在正常范围内.