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Peutz-Jeghers综合征1例

CLINICAL FOCUS(2004)

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Abstract
Peutz-Jeghers综合征(PJS),亦称黑色素斑椢赋Χ喾⑿栽息肉综合征,为一少见的遗传性疾病,1896年Hutchinson报告首例,1921年Peutz报道一家7人中有5人患病,1949年Jeghers综合报道31例后定名.PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征.临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系.近几年来,随着内镜技术的发展,为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证.我科诊治PJS 1例,报告如下.
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