脊髓亚急性联合变性二例

病例1 患者男,69岁,因双下肢无力10 年,双上肢僵硬1周于2019年1月10 日入院. 10 年前无明显诱因出现双下肢无力,表现为双下肢站立行走不稳,抬步费力,症状缓慢加重,渐有双下肢踩地不实感,如踩棉花样,无头痛、恶心、呕吐,无颜面部麻木、双上肢无力、四肢抽搐等.就诊当地医院,诊断不详,予"甲钴胺500 μg,3 次/d,维生素B1 10 mg, 3次/d"口服治疗1月后,症状好转并自行停药,双下肢仍自觉无力,行走需搀扶.1周前感双上肢僵硬,持筷不利索,无大小便失禁等.既往有"胃全切除术"史.入院查体:血压122/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),营养差,贫血面容,眼结膜苍白,中上腹见一长约10 cm陈旧性手术瘢痕,心肺未见异常.神经系统查体:神志清楚,颅神经查体未见异常.双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级,四肢肌张力高,双上肢腱反射对称活跃,双下肢腱反射迟钝.双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准.四肢深感觉减退,四肢浅感觉正常.病理征阴性,脑膜刺激征未引出.入院辅助检查:血红蛋白99 g/L,平均红细胞体积124.1 fl,平均血红蛋白含量42.7 pg.同型半胱氨酸46.4 μmol/L.肝功能、肾功能、电解质、血糖、甲状腺功能正常. HIV 抗体、梅毒螺旋体抗体、抗核抗体谱阴性.癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原-199、糖类抗原-724、神经元烯醇化酶均正常.维生素B12<36.9 pmol/L,叶酸>45.4 mmol/L.颅脑MRI:腔隙性脑梗死、脑白质变性.颈椎MRI:脊髓后部异常信号,符合亚急性联合变性(图1).入院诊断:脊髓亚急性联合变性.住院期间给予甲钴胺1 000 μg,1次/d,静脉注射2周,辅以补充维生素B1、维生素B6、输液改善脑循环、营养脑神经等治疗.患者双下肢无力较前改善,双上肢无明显僵硬,神经系统查体提示四肢肌张力较前减低,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稍欠准,四肢深感觉稍减退.