中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的临床、影像及病理学研究

目的:分析中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理学特征.方法:回顾性分析32例经手术病理确诊的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤.所有患者术前行MRI平扫联合增强扫描检查.收集并记录患者的临床、影像学及病理学资料.术后对患者的肿瘤标本进行分析,并记录其病理学资料.结果:32例中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者中,男性19例,女性13例,男性多于女性,男女性别比1.46:1;年龄4～58岁,平均年龄(16.4±3.4)岁.<10岁高发(56.25％);病程3d～8个月,平均(3.1±0.4)个月.本组32例患者中,7例表现为单纯头痛(21.88％);头痛合并颅内压升高、呕吐患者共20例(62.50％);9例伴有肢体无力症状(28.13％).22例患者MRIT2像肿瘤呈中等信号(68.75％),7例患者则呈稍高信号,另有3例患者表现为高信号;MRIT1像中:26例呈稍低信号或低信号(81.25％),其余6例患者均为中等信号.MRI增强扫描:18例不同程度强化(56.25％),13例患者肿瘤周围无水肿或无明显水肿(40.63％),另外19例患者肿瘤周围可见轻度水肿(59.38％).大体病理:肿瘤多呈鱼肉状外形,呈圆形或类圆形,瘤体质地柔软,边界清晰,以单发肿瘤为主.光镜检查:肿瘤细胞胞浆较少,形态基本一致,呈分叶状紧密排列,可见清晰核分裂象.Syn阳性(62.50％),25例CD99阳性(78.13％).结论:中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤多发于<10岁儿童,男性患者发病率偏高,MRI征象典型,应加强早期诊断及早期干预.