Brugada综合征心室颤动电风暴植入型心律转复除颤器术后心外膜消融一例

患者男,75岁,农民,因"突发胸闷气短伴反复晕厥14 h"于2016年4月18日入院.14 h前外院心电监护示反复心室颤动(室颤),诊断"室颤电风暴",予电除颤39次.查体:脉搏62次/min,血压106/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心界不大,心率62次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软,无压痛,肝脾未触及.既往史:20多年前诊断为"心律失常",具体不详,未予诊治;脑梗死史3年,高血压史1年.否认吸烟、饮酒史.家族史:父亲死于肿瘤,弟弟35岁时打篮球后1 h内猝死,堂弟65岁午睡时猝死.入院查超敏肌钙蛋白1.229 μg/L(正常值0~0.1 μg/L);B型利钠肽327.81 ng/L(正常值0~100 ng/L);心电图(胸前导联高一肋间)示类完全性右束支传导阻滞(CRBBB)图形,V1导联J点上抬2 mm,V2导联J点上抬1 mm(图1);超声心动图示心内结构及血流大致正常,左心室射血分数58%;冠状动脉造影示右冠状动脉优势型,血管正常,左前降支7段肌桥;基因检测发现FGF12 c.229-7C>T杂合剪切变异(图2).入院诊断:室颤电风暴,心脏性猝死幸存,Brugada综合征(BrS)可能性大.患者于2016年4月21日行植入式心律转复除颤器(ICD)术,未再发作室颤.