冻干重组人脑利钠肽成功治疗儿童顽固性心衰1例

1临床资料
　　患儿，男，12岁，主因“发憋、气短15个月，加重伴不能平卧1d”住院。入院前9d心脏彩超：全心扩大（右房50×57 mm，右室20 mm，左房39 mm，左室室间隔厚度5 mm，左室后壁厚度5 mm，左室舒张末期内径54 mm），二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉重度高压89 mmHg（1mmHg=0.133kPa），左室射血分数：35%，少量心包积液。于当地县医院住院治疗，给予硝酸甘油静滴，速尿静脉推注，患者发憋症状逐渐加重，于1d前出现不能平卧，端坐呼吸。遂来我院就诊。查体：血压99/66 mmHg，双肺呼吸音粗，双肺底少量湿性罗音，心界向左下扩大，心率132次/分，奔马律，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。双下肢中度水肿（++）。化验：K 2.73 mmol/L，Na 124 mmol/L（Cl：84.7 mmol/L）。N末端脑钠肽15001 ng/ml（参考值0.00~250.00 ng/ml）。入院诊断：①扩张型心肌病（DCM）心功能 IV级；②电解质紊乱：低钾、低钠、低氯血症。给予呋塞米片40 mg 1/日，螺内酯片40 mg 1/日，硝酸异山梨酯片10 mg 3/日，盐酸咪达普利片2.5 mg 1/日，地高辛片0.125 mg 1/日，同时给予硝普钠及多巴胺持续静脉泵入，间断给予呋塞米20~40 mg静脉推注，治疗效果不佳，经治疗一周，患者胸闷气短症状有所减轻，但仍不能平卧休息，夜间咳嗽明显，尿量少400~500 ml/日。复查心脏彩超：全心扩大（右房39 mm，右室40 mm，左房36 mm，左室室间隔厚度7 mm，左室后壁厚度7 mm，左室舒张末期内径52 mm），二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉重度高压，89 mmHg，左室射血分数：30%，少量心包积液。患者在抗心衰药物治疗过程中，心功能进行性恶化，遂停用硝普钠持续静脉泵入，改为冻干重组人脑利钠肽（商品名新活素，0.5 mg/支，西藏药业）静脉持续泵入，剂量0.015μg/kg/min，口服药物及多巴胺均未作调整，24 h后，患者胸闷气短症状开始减轻，间断半卧位入睡，咳嗽症状明显减轻，尿量增加为2500 ml/24 h，复查N末端脑钠肽降低为7254.81 ng/ml。一周后胸闷气短症状消失，夜间可平卧位休息，10 d后停用新活素，患者可下床活动。复查N末端脑钠肽降低为6159 ng/ml，肝肾功能及电解质均正常。患者停药期间，出现发热，血常规白细胞20.0×109/L，胸片提示肺部感染，再次出现胸闷气短，不能平卧。查N末端脑钠肽上升为9298 ng/ml。给予硝普钠及多巴胺泵入，同时给予头孢他啶静脉滴注，间断给予呋塞米40~60 mg静脉推注，效果欠佳。一周后再次应用冻干重组人脑利钠肽静脉持续泵入，剂量0.015μg/kg/min，3 d后，胸闷气短症状明显减轻，一周后夜间可间断平卧，10 d后胸闷气短症状基本消失，停用冻干重组人脑利钠肽。复查N末端脑钠肽下降为4229 ng/ml。患者症状明显改善，好转出院。