利妥昔单抗联合艾曲波帕治疗难治性原发免疫性血小板减少症一例
wf(2017)
摘要
患者男,72岁。因“反复皮肤出血点21个月余,乏力1周”于2016年1月13日收入院。2014年3月因“双下肢皮肤出血点3 d,球结膜、牙龈出血1 d”于外院就诊。查血常规:WBC 4.72×109/L,Hb 124 g/L,PLT 2×109/L。骨髓形态:增生活跃,全片巨核细胞>100个,产板巨核细胞少见;骨髓活检:增生大致正常,粒红比例大致正常,巨核细胞易见,分叶核为主,Fe (+),网状纤维(-);染色体核型分析:正常核型;流式细胞学:未见克隆性疾病证据。风湿系列:抗u1RNP抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗SSB 抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗PM-SCL抗体、抗着丝点抗体、抗增殖细胞核抗原( PCNA)抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗线粒体M2抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体均(-)。 B超示肝脾不大。诊断为原发免疫性血小板减少症( ITP),给予甲泼尼龙60 mg/d ×6 d,并输注血小板,第8天复查血小板正常。糖皮质激素(简称激素)减量过程中,患者血小板降至30×109/L以下,甲泼尼龙加量至60 mg/d ×5 d,疗效不佳;更换为长春新碱2 mg/周×2次后,血小板最高升至758×109/L。20 d余患者血小板再次降至30×109/L以下,给予利妥昔单抗100 mg治疗,用药后出现肺部感染,联合人免疫球蛋白1g· kg-1· d-1×3d治疗,血小板恢复正常,维持约2周,再次降至30×109/L以下,于2014年8月行脾切除术,术后血小板恢复正常。3个月后患者血小板再次下降,予人免疫球蛋白1 g· kg-1· d-1×3 d,联合重组人促血小板生成素15000 U皮下注射,1次/d,1周后血小板恢复正常,逐渐减停重组人促血小板生成素。停药2周后患者血小板再次下降,给予地塞米松40 mg ×4 d并联合促血小板生成素15000 U皮下注射,1次/d,10 d后血小板升至158×109/L,但减停促血小板生成素后血小板仍不能维持。于2014年12月开始口服艾曲波帕25 mg/d,11 d后血小板恢复正常,后维持口服并监测血小板、肝功能。2015年1月患者上呼吸道感染后血小板再次下降,在抗感染同时艾曲波帕加量至50 mg/d,感染治愈后血小板波动于(50~95)×109/L。2015年3月患者感乏力伴下肢皮肤出血点,查血小板降至9×109/L。复查骨髓:增生活跃,巨核细胞87个,呈成熟障碍骨髓象;粒系、红系未见异常;染色体核型分析及流式检查均正常;单克隆抗体俘获血小板技术( MAIPA法)测血小板Ⅰb/Ⅸ抗体阳性。加量艾曲波帕至75 mg/d,血小板逐渐升至正常。2015年4月再因肺部感染入院,查血小板18×109/L,抗感染的同时继续口服艾曲波帕75 mg/d,治疗期间并发消化道出血,给予血小板输注及人免疫球蛋白0.4 mg· kg-1· d-1×5 d静滴,感染治愈后血小板波动于(20~50)×109/L。之后,征得家属同意后给予利妥昔单抗100 mg/周×4次,并继续口服艾曲波帕75 mg/d,2周后血小板正常出院,院外继续口服艾曲波帕75 mg/d,并每月给予人免疫球蛋白5 g预防感染。2015年5月查淋巴细胞亚群,CD3+细胞占99.8%,CD4+/CD8+T细胞比值减低。尝试减量艾曲波帕,但减量后血小板难以维持,故恢复75 mg/d口服。2015年5—7月患者曾2次因上呼吸道感染合并血小板下降入院,给予奥司他韦75 mg/次,2次/d,5 d口服,期间继续口服艾曲波帕75 mg/d,约1周左右血小板可正常。2015年8月3日患者血小板再次降至9×109/L入院。查C反应蛋白及降钙素原正常。复查淋巴细胞亚群CD3+细胞占95.4%。给予奥司他韦75 mg/次,2次/d,5 d,利妥昔单抗100 mg/周×2次,并继续口服艾曲波帕75 mg/d,2015年8月14日复查血小板正常出院。院外继续口服艾曲波帕75 mg/d,至2015年12月血小板波动于正常范围。
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