结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

结缔组织病(CTD)是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压(PAH)、肺梗死、胸膜炎等.大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗.现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识. 一、对象和方法 1.对象:2001年1月至2010年1月我院住院的CTD患者2584例,CTD诊断符合美国风湿病学会(ACR)制定的或相应的国际分类诊断标准.CTD合并PAH者111例,男16例,女95例,发病年龄(31.4±12.3)岁,确诊年龄(32.8±12.6)岁,病程(41.4±75.5)个月.PAH诊断依据欧洲心脏病协会推荐的PAH指南[1].其中系统性红斑狼疮(SLE) 53例(47.75％),系统性硬化病(SSc) 20例(18.02％),皮肌炎(PM)/多发性肌炎(DM) 13例(11.71％),混合性CTD 9例(8.11％),干燥综合征(SS)8例(7.21％),类风湿关节炎(RA)6例(5.41％),抗磷脂抗体综合征(APS)2例(1.80％).