原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎11例临床分析

目的 总结原发性干燥综合征(pSS)合并视神经脊髓炎(NMO)疾病谱(NMOSD)的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点.方法 回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料.结果 pSS合并NMOSD患者11例,女性10例,男性1例,年龄20 ～65(35±15)岁；中位病程10个月(1个月～ 16年).以神经系统受累为首发表现者8例；视神经和脊髓受累间隔时间2个月～3年；8例视神经损害.磁共振成像(MRI):颈髓为最常受累的脊髓节段10例,颈胸髓同时受累6例.抗核抗体(ANA)阳性10例,抗SSA抗体阳性11例,抗SSB抗体阳性5例；7例患者行血清水通道蛋白4(AQP-4)抗体检测,6例阳性,1例阴性.结论 NMO是pSS中枢神经系统受累的一种表现形式,可以作为其首发症状,对有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、NMO-IgG/AQP-4抗体及影像学检查,以进行合理诊治,减少误诊、漏诊.