利妥昔单抗治疗混合性结缔组织病并发难治性血小板减少症一例

患者女性,36岁.既往雷诺现象13年,9年前诊断双肺间质纤维化,外院给予口服泼尼松40 mg/d治疗,2个月后逐渐减量,约1年后停药.4年前患者开始出现血小板减少,最低5×109/L,外院给予甲泼尼龙40 mg/d及人免疫球蛋白(20 g/d、5 d)治疗,血小板升至102×109/L后甲泼尼龙逐渐减量至l6 mg/d,加环孢素4mg?kg-1 ?d-1维持治疗3个月,此后甲泼尼龙继续减量至8 mg/d、环孢素减量至2 mg?kg-1?d-1维持治疗1年余.2年前患者病情稳定,停用所有药物.此后监测血小板,维持在(20～30)×109/L,未予治疗.入院前2个月,患者出现月经淋漓不尽,复查血小板6×109/L,外院先后给予甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗3d,人免疫球蛋白20 g/d、3d,同时加环孢素5mg? kg-1?d-1,维持治疗1个月,效果不明显.再予甲泼尼龙1000mg/d冲击治疗3d,后减量至80 mg/d维持治疗l周,此后逐渐减至40 mg/d维持治疗,期间加环磷酰胺(600 mg/周)、雷公藤多甙(20 mg、3次/d)、长春新碱(2 mg)、达那唑(0.2g、2次/d)等治疗1个月,予去氧孕烯炔雌醇片控制月经,疗效均不明显,为进一步诊治转入我院.入院体检:贫血貌,面具脸;双手指腊肠样肿胀;双肺听诊呼吸音粗,可闻及帛裂音.