弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血28例临床分析

目的：总结弥漫性结缔组织病（ DCTD ）并发弥漫性肺泡出血（ DAH ）的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析百色市人民医院2009年1月-2012年12月确诊的DCTD合并DAH患者28例的临床资料。结果DCTD合并DAH的患者中，以显微镜下多血管炎（ MPA）居多占17例，其次为系统性红斑狼疮（ SLE）占8例，韦格纳肉芽肿（WG）2例，类风湿性关节炎（RA）1例。 DAH主要表现为呼吸困难、低氧血症、进行性贫血，CT示新发的肺部浸润影。 DAH患者发生感染21例（75．0％）；肺部感染占首位，共有19例（90．5％）。28例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗，其中予甲泼尼龙冲击治疗20例，血浆置换15例，行机械通气11例，行透析13例。最终存活10例（35．7％）。死亡18例（64．3％）。比较2组存活与死亡特点，发现存活组血浆置换治疗率高于死亡组（ P ＜0．05），机械通气率低于死亡组（ P ＜0．05）。结论 DAH是DCTD的一种严重并发症，病死率高，与疾病活动有关。呼吸困难、咯血、贫血及肺部CT为DAH诊断提供线索。糖皮质激素、免疫抑制剂联合血浆置换是治疗DAH有效方法。