弥漫性间质性肺疾病伴多发肺气囊和纵隔淋巴结肿大

患者女,53岁,家庭妇女.因“间断咳嗽、活动后呼吸困难10年,呼吸困难进行性加重5年”于2013年5月4日入院.患者白2003年1月起无明显诱因出现咳嗽,以干咳为主,偶咳少量白色黏痰,活动后呼吸困难,无胸痛、憋喘、咯血及盗汗等.2003年7月开始咳嗽、呼吸困难加重,出现咯血1次,量约5 ml,于当地医院查胸部CT显示“纵隔及肺门淋巴结肿大,双肺弥漫性分布的小结节和磨玻璃影病灶,边缘较模糊,可见散在小薄壁空腔(肺气囊)”(图1A～1D),2003年7月28日全身麻醉下行纵隔镜淋巴结活检,纵隔镜术中见颈部及气管右前(主动脉弓上缘平面)多枚淋巴结肿大,遂取颈部多枚0.5 cm×0.5 cm大小淋巴结和气管右前3枚0.8 cm ×0.6 cm淋巴结送检病理,病理报告示淋巴结反应性增生,诊断为“结节病”,给予口服泼尼松龙(30 mg/d)联合环磷酰胺(200 mg/d)治疗1个月.