以心脏受累为首发症状的原发性系统性淀粉样变一例

1 临床资料 患者,男,41岁,因"间断胸闷、气喘1年余,发作意识丧失16 h"入院.患者于2015-03开始出现胸闷、气喘,多于快行或上楼梯时明显,曾于2015-07就诊于武汉同济医院,诊断为"肥厚型心肌病、冠心病、蛋白尿待查". 患者自2015-09起因胸闷、气喘症状反复及逐渐加重而反复住院治疗.2016-07患者因胸闷憋气、气喘加重至武汉市普爱医院就诊,期间因心室颤动而突发意识丧失,给予心肺复苏后逐渐恢复意识.患者次日转至中国人民解放军广州军区武汉总医院住院治疗.既往史:体健,家族史无特殊.入院查体:体温36.5℃,脉搏77次/min,呼吸18次/min,血压86/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)用升压药维持.双下肺呼吸音低,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1 cm,心相对浊音界向左下扩大,胸骨左缘第3~4肋间可闻及2~3/6级收缩期吹风样杂音,双下肢胫前可见对称性淡褐色类圆形丘疹,质硬,有少许鳞屑、表面粗糙(图1A).