顽固性心力衰竭一例

1 临床资料 患者,女,55岁.因"心慌胸闷8月余,双下肢水肿4个月,加重1周"入院.患者8个月前无明显诱因出现间断心悸,胸闷,气短,活动后明显,伴间断低热(体温不详).但此后患者症状反复发作,至当地医院就诊,冠状动脉造影提示:前降支近段狭窄约60%,回旋支近中段狭窄约50%.按冠心病常规处理及抗感染治疗后患者症状未见好转,转至我院继续治疗.入院查体:体温36.6℃,脉搏118次/min,呼吸20次/min,血压110/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).双肺呼吸音低,未闻及明显干湿性啰音.心界不大,心律齐,各瓣膜区未闻及明显病理性杂音.腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下两横指,剑突下四横指,质硬,表面光滑,有压痛,脾肋下未及.实验室检查:总蛋白 60.6 g/L,白蛋白35.6 g/L,球蛋白24.4 g/L,肌酐 103μmol/L,血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)29137 pg/ml.尿常规:白细胞(1+),尿蛋白(2+).血沉、甲状腺功能、乙肝全套、T细胞斑点试验(T-SPOT)、风湿全套、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等未见异常.心电图示胸前导联R波递增不良、肢体导联低电压.心脏彩超:左心房扩大(40 mm),左心室(39 mm),右心房稍大(43 mm),右心室不大;室间隔增厚(15 mm),左心室后壁增厚(15 mm);室壁运动弥漫性减低,心肌内颗粒状强回声点;左心室后壁后方6 mm液性暗区,左心室射血分数(LVEF)42%.肺动脉计算机断层摄影血管造影术排除肺栓塞.入院后给予利尿、控制血压、抗血小板聚集、调脂、营养心肌、抗感染等支持治疗,症状无明显改善.分析患者的特点:心肌肥厚明显,多浆膜腔积液,尿蛋白阳性,考虑系统性疾病累及心脏.遂查骨髓瘤全套(血及尿):血中有极少量游离K型M蛋白,尿中有游离K型M蛋白.血β2微球蛋白6.95 mg/L.骨髓细胞学提示:幼稚浆细胞占3.5%.骨髓活检:浆细胞增生,考虑多发性骨髓瘤可能性大.骨髓流式细胞学:约0.26%细胞(占全部有核细胞)考虑单克隆性异常浆细胞.临床诊断:多发性骨髓瘤;心肌淀粉样变可能,心功能不全,心功能Ⅳ级;冠状动脉硬化性心脏病;肺部感染.建议用马法兰等药物抑制肿瘤生长.患者带药出院至当地医院化疗.