以肝衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例报告

1 病例资料 患者女性,37岁,主因“发热2月余,尿黄1月、目黄半月,腹胀、双下肢水肿5d”于2013年7月8日入本院.既往:否认肝炎病史,无烟酒嗜好.入院查体:体温36.5℃,皮肤、巩膜重度黄染,颜面部中度水肿,未见肝掌、蜘蛛痣.腹轻度膨隆,正中腹部压痛,无反跳痛及肌紧张,脾肋下3 cm,移动性浊音阳性,双下肢中度水肿.入院后患者发热2次,最高体温达38.5℃.辅助检查血常规:白细胞8.68×109/L,中性粒细胞6.68×109/L,血红蛋白115 g/L,血小板31×109/L.凝血常规:凝血酶原时间20.8 s,国际标准化比值1.55,凝血酶原活动度36％,纤维蛋白原0.60 g/L.