Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(AIP)是逐渐被认识的慢性胰腺炎的一种类型,与其他类型的慢性胰腺炎有明显的不同.随着2001年发现AIP患者血清IgG4含量明显增高,这个现实被广泛的接受.1型AIP与2型AIP不同.2％的慢性胰腺炎为1-AIP,成人男性患者居多.患者通常由于胰头的增大或胆管壁增厚所致梗阻性黄疸,通过血清学、影像学和组织学与胰腺癌鉴别.血清IgG4水平的增高是最为敏感和特异性的表现.影像学的表现为胰管的不规则狭窄,胰腺弥散性或局灶性的扩大及胰周可见环形的囊壳样影,以及影像延迟期强化.组织学显示大量的小叶间质表现为致密的纤维化伴席纹状、炎细胞浸润,闭塞性静脉炎和IgG4阳性细胞数量增加.激素治疗疗效明显是另外的特征,在初治的2～3周血清学和影像学明显改善.基于同步或不同步的伴有多器官的损伤,1-AIP也被认为是一种IgG4相关全身性疾病.至今有一些与1-AIP相关的自身免疫性抗原被鉴定,但IgG4在此病中的作用是肯定的.