C/EBPβ与肺上皮细胞间充质转化及肺纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化( idiopathic pulmonary fi-brosis, IPF)是一种慢性进展的纤维性肺疾病. 作为弥漫性肺疾病中最常见的类型, IPF的发病率具有逐年递增的趋势[1]. 流行病学分析提示, IPF 患病率与年龄增长具有相关性[2] ,在美国65岁以上老年人群中IPF的发病率为93. 7/10万人口. 随着我国老龄化社会进程, IPF防治已成为目前呼吸病学研究的重点之一. IPF以普通型间质性肺炎( Usual-ly Interstitial Pneumonia,UIP)为病理特征,主要表现为同一组织标本中,间质性炎症、成纤维细胞灶、纤维化及蜂窝改变等多种病变和正常肺组织并存,并形成以成纤维细胞灶和细胞外基质( Extracellular Matrix, ECM)的过度沉积为特征的纤维化改变.IPF的预后极差,平均生存时间为2. 8 年. 虽然吡非尼酮、尼达尼布能够减缓患者的肺功能指标,如FVC和DLCO(全称)的下降,延长患者无进展生存期( PFS) ,同时降低患者死亡风险,但目前尚无根治IPF的有效药物. 因此,深入探究 IPF 发病的分子机制,寻找干预和治疗靶点,显得尤为重要.