特发性肺间质纤维化的治疗进展研究
Journal of Clinical Pulmonary Medicine（2016）
Abstract
特发性肺间质纤维化( IPF )系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病. 炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化. 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累. 其临床特点有进行性呼吸困难, Vel-cro啰音,进行性低氧血症. 肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主. IPF患病率约2~5/10万,发病年龄多为40~50岁,男性稍多于女性. 绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见.
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