特发性肺纤维化的治疗与进展
Journal of Clinical Pulmonary Medicine（2015）
Abstract
特发性肺纤维化( IPF )指原因不明,并以寻常型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)为特征性组织病理学和(或)影像学改变的一种慢性进展性纤维化型肺间质疾病. 其主要发生在中老年人,占肺间质疾病的20% ~30%,平均生存时间为3~5年,逐渐进展,最终导致呼吸衰竭而死亡,被称为"不是癌症的癌症". 肺纤维化受多种因素影响,包括环境和职业暴露、吸烟,合并症尤其是胃食管反流病[ GERD]和遗传多态性等. 而对这些因素的识别非常重要,它可以对疾病起到预防策略,并有利于早诊断和早治疗. 近年来特发性肺纤维化的发病率逐年增加,在治疗上也取得了一系列新的进展.
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