先天性肝纤维化如何诊断*--附1例报告并文献复习
Journal of Practical Hepatology(2014)
摘要
目的:通过1例可疑先天性肝纤维化(CHF)患者临床和肝组织病理学特点总结,来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者,肝活检资料经两家医院病理学检查,给出不同的诊断,通过复习文献,分析不能确诊的原因。结果因反复乏力纳差4个月于2012年3月24日入院。2007年体检发现脂肪肝,肝功能正常。巩膜无黄染,未见蜘蛛痣及肝掌。心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。ALT 30.5 U/L,AST 23.8 U/L,TBIL 17.2μmol/L;PT 12.2s,INR 0.89。HBV、HCV、HIV标记物阴性。胃镜示胃体胃窦粘膜糜烂,食管静脉中上段显露伴下段轻度曲张。上腹部MRI检查示肝硬化,门脉高压,食管下段静脉曲张;肝脏多发性小囊肿,肾脏多发性小囊肿。肝脏活检见肝组织结构尚清晰,小叶部分肝细胞疏松水肿,散在少量点灶状坏死,部分肝细胞脂肪变性(以大泡型为主,约占20%),汇管区少量淋巴细胞浸润,部分汇管区纤维组织增生,向小叶内延伸,纤维间隔呈渐成趋势。结论综合评判,该患者应诊断为非酒精性脂肪性肝病(G3 S3),先天性肝纤维化诊断无依据。
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