获得性血友病A 25例临床分析

目的探讨获得性血友病A（ AHA）的临床特点、诊断与治疗方法，以提高对本病的认识。方法对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析。结果25例患者中，男13例，女12例；年龄53．28±19．78岁；11例发病前无基础疾病及明确诱因，病程3 d～2年。临床表现除基础疾病表现外，均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等出血表现；实验室检查为重要的依据，表现为aPTT延长，为94．9±20．9秒，血浆混合试验aPTT不能被正常血浆纠正，FⅧ：C降低为4．5±6．7％，FⅧ抑制物滴度在22．4±24．3 Bu；以上病例治疗根据出血情况及基础疾病与全身状况，予止血、消除抗体措施，获得完全缓解19例，部分缓解5例，死亡1例。其中5例使用利妥昔单抗治疗的患者均获得完全缓解。获缓解的24例，按FⅧ抑制物滴度水平分为3组，其与出血的严重程度、aPTT、FⅧ：C、获得部分缓解的时间等因素进行分析，显示并无明确的相关性。上述病例经治疗后临床症状好转，FⅧ活性升高至50％时间为23．8±13．3 d，FⅧ活性恢复正常时间为86．2±76．8 d；FⅧ抑制物滴度减少50％的时间28±16．7 d，FⅧ抑制物滴度≤0．6 Bu或转阴时间156±230．5 d。结论以上病例经及早诊断、及时补充凝血因子与应用免疫抑制药物后，出血症状可明显减轻，病情缓解，但要FⅧ抗体转阴则需较长时间治疗及结合其他疗法，利妥昔单抗联合免疫治疗已取得较好疗效，值得进一步研究。