酒精性肝病伴重度低钠血症补钠后诱发渗透性神经脱髓鞘综合征一例

患者男，49岁，因头晕、行走不稳6 d ，伴胡言乱语，并出现幻觉于2014年7月入院。既往有高血压病、高脂血症5年，不规律服用降压药物；饮酒史20余年，每日饮白酒＞500 m L ；每日吸烟20支。入院体格检查：体温37．0℃，脉搏80次／min ，呼吸20次／min ，血压115／70 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）。神情淡漠，双眼巩膜略黄染，可见扑翼样震颤，计算能力下降，未见肝掌，胸前区见散在蜘蛛痣，腹平软，肝脾肋下未及。腹部超声、CT 均示脂肪肝，头颅CT 未见异常。血WBC计数10．39×109／L ，Hb 123 g／L ，PLT计数143×109／L ，血糖5．0 mmol／L ，白蛋白38．4 g／L ，AST 246 U／L ， GGT 1318 U／L ，ALT 103 U／L ，ALP 161 U／L ，TBil 47μmol／L ， DBil 32μmol／L ，血清钠110 mmol／L ，血清钾2．86 mmol／L ，血氨26μmol／L ，HBsAg阴性，抗‐HBs阳性，抗‐HBe阴性， HBeAg阴性，抗‐HBc阴性。拟诊酒精性肝病，低钠血症，低钾血症。予补钠、补钾等治疗。1 d后查血清钠120 mmol／L ，血清钾3．16 mmol／L ，3 d后查血清钠127 mmol／L。5 d后患者突然失语，饮水呛咳，不能行走，尿失禁。体格检查：运动性失语。颈强直（－），克氏征（－）。两侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动无受限。两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力增高，右侧为著。右上肢远端肌力5级，近端4级，左上肢肌力4级，下肢肌力5级。共济运动不配合。两侧腱反射（＋＋＋）。双侧深浅感觉对称存在。上肢肌力下降，两侧腱反射亢进，两侧病理征（＋），两侧踝阵挛（＋）。头颅M RI平扫未见异常。11 d后复查头颅M RI提示，基底节层面两侧纹状体、丘脑、尾状核 T2WI高信号、T1WI低信号、T2FLAIR高信号、DWI高信号，边界清楚。脑干中央区片状T2WI高信号、T1WI低信号、T2FLAIR高信号、DWI高信号，边界清楚，见图1。考虑桥脑中央及两侧基底节区、丘脑髓鞘溶解症，转神经内科，诊断为渗透性神经脱髓鞘综合征。予糖皮质激素、维生素B等治疗，入院第22天时出现喉梗阻，行气管切开＋气管插管，并予甲泼尼龙1g，丙种球蛋白20g冲击治疗，神经节苷酯营养神经及抗感染等治疗。入院后36 d气管拔管，45 d后出院，鼻饲状态，神志清，构音障碍，吞咽困难，四肢消瘦明显，肌张力减低，双上肢肌力1级，双下肢肌力4级，双侧巴宾斯基征阳性。出院后4个月随访，患者能行走，说话含糊，无吞咽困难，双手震颤，不能持物。