内质网应激:特发性肺纤维化的潜在治疗方向
Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine（2020）
Abstract
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,是一种慢性、进行性、不可逆性和致死性肺部疾病,多发于中老年男性,中位发病年龄为65岁.其病理学主要表现为胸膜下和基底部的纤维化与蜂窝样改变,以及肺纤维化灶周围的胶原和细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,最终导致肺组织结构改变,肺通气和弥散功能丧失而危及生命.虽然IPF发病率极低,在欧洲和北美洲每10万人中仅有2.8～ 18例IPF患者,在亚洲和南美洲每10万人中仅有0.5～4.2例IPF患者[1],但随着人口老龄化程度日益加深,流行病学调查显示IPF发病率正在逐年升高[2].
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