以肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

1病历资料
　　患者，男，66岁。主因间断全身浮肿17个月、发热13个月入院。17个月前患者无明显诱因出现双侧踝关节及足背部浮肿，无四肢关节红肿及疼痛，无尿量减少，无胸闷、气短等症状。开始未重视，但浮肿逐渐加重，并波及全身，在外院就诊，行24h尿蛋白定量为4000mg/d，血浆白蛋白28g/L，诊断为“肾病综合征（nephrotic syndrome， NS）”，给予泼尼松（prednison）50mg/d治疗。治疗8周后，患者全身水肿逐渐减轻，复查尿蛋白逐渐减少至140mg/d，泼尼松按每2周5mg逐渐递减。13个月前患者无明显诱因出现发热，非午后低热，体温波动在37.5℃～38.5℃之间，无咳嗽、咯痰，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急，无体质量减轻等症状。后在外院就诊，行血常规提示：白细胞5.6×109/L，中性粒细胞百分比0.69，红细胞2.85×1012/L，血红蛋白79g/L，血小板102×109/L；血沉65mm/h；内毒素定量（血液）12.86ng/L（参考值0～10ng/L）；1,3?β?D葡聚糖（血液）＜5ng/L（参考值0～20ng/L）；降钙素原检测0.45μg/L（参考值＜5μg/L）；胸片提示双肺纹理增粗；全身PET-CT检查提示肺内炎症伴陈旧性病变，未见明确恶性肿瘤征象。给予头孢哌酮/舒巴坦（cefoperazone/sulbactam）1.5g，静脉输液，3次/d，抗炎治疗12d，患者体温无下降。后给予异烟肼（isoniazid）0.3g，1次/d、利福平（rifampicin）0.45g，1次/d、乙胺丁醇（ethambutol）0.75g，1次/d、吡嗪酰胺（pyrazinamide）0.5g，3次/d，试验性抗痨治疗1个月后，患者体温仍无下降，每日体温波动在37.3℃～39.0℃之间，患者拒绝进一步检查治疗，自行出院。出院后，患者仍有间断浮肿、发热，体温波动在37.5℃～38.5℃之间，泼尼松逐渐减量至10mg/d维持，间断口服尼美舒利（nimesulide）退热，服药后，患者体温可恢复正常，但停止服药后，体温可再次升高至＞37.5℃。且患者逐渐出现乏力症状，面色苍白，活动耐力下降，全身浮肿逐渐加重。多次在外院就诊，查血常规：白细胞4.25×109/L，中性粒细胞百分比0.72，红细胞2.35×1012/L，血红蛋白63g/L，血小板115×109/L；给予呋塞米（furosemide）利尿、输注红细胞悬液、营养支持、对症等治疗后，患者全身浮肿及乏力症状略有改善。因患者间断出现全身浮肿及发热，为进一步明确诊断，来第四军医大学西京医院就诊，以“NS”收住老年病科。