成人皮肌炎合并皮下钙化的治疗、生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析成人皮肌炎(DM)合并皮下钙化患者的治疗、生存率及预后的影响因素.方法 收集于中日友好医院就诊的25例DM合并皮下钙化患者的临床资料并对其进行随访.采用t检验、Mann-Whitney U检验、Fisher精确检验、Kaplan-Meier生存分析、Log-rank检验及Cox回归进行统计分析影响皮下钙化患者预后的因素.结果 25例患者中位存活时间为51个月,1、5、10年总生存率分别为95.8％、91.3％及91.3％,2例患者死因分别为淋巴瘤和感染;Kaplan-Meier分析结果显示,合并肿瘤以及肌炎特异性抗体(MSA)阴性的钙化患者死亡率高;钙化改善组较非改善组基线皮下钙化严重程度评分低(3分比4分,P=0.035)、V字征发生率高(100.0％比32.3％,P=0.033)和3个月内病情缓解率高(100.0％比41.2％,P=0.040).进一步行Cox风险回归分析发现,治疗3个月病情缓解是皮下钙化改善的保护性因素(HR=0.236,P=0.040).结论 成人DM伴皮下钙化的患者总体死亡率低,但合并肿瘤及MSA阴性患者死亡率高;3个月病情缓解是皮下钙化改善的保护性因素,早期积极治疗,尽快控制疾病活动,有助于改善皮下钙化患者预后.