亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与急性髓系白血病的疗效比较

目的 比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与急性髓系白血病(AML)的临床特点.方法 回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例(HLH组)与AML患者 21例(AML组)的临床资料,HLH组接受全身放疗(TBI)/依托泊苷(VP-16)/环磷酰胺(Cy)或马利兰(Bu)/VP-16/Cy预处理,AML组接受改良Bu/Cy预处理,干细胞来源均为外周血干细胞,比较分析两组患者的疗效和预后.结果 HLH组的混合嵌合发生率、EB病毒(EBV)复燃发生率均高于AML组,差异均有统计学意义(P=0.048和P=0.012),两组均无植入失败病例.HLH组中位随访时间为20个月,2年总生存(OS)率为(60.0±11.0)%;AML组中位随访时间为39个月,2年OS率为(71.4±9.9)%.HLH组移植后100天内死亡率明显高于AML组(25.0%比 4.8%,P=0.045).结论 与成年AML患者相比,采用HID HSCT治疗HLH患者的混合嵌合发生率、EBV复燃发生率和移植早期相关死亡率均明显增高,临床需要严格把握移植窗口期、逐步降低预处理毒性和早期监测嵌合状态.